雙源CT血管成像診斷煙霧病的臨床價值

【關鍵詞】  煙霧病； 體層攝影術; X線計算機； 血管造影術

煙霧病（moyamoya disease）又稱顱底異常血管網癥，由日本學者鈴木命名，主要表現為頸內動脈末端狹窄、閉塞，腦底部出現豐富的毛細血管擴張網［1-2］。以往診斷此病主要靠數字減影血管成像（digital subtraction angiography，DSA），近年來螺旋CT血管成像技術發展迅速，尤其是多層螺旋CT血管成像以其較高的時間與空間分辨率、更長的解剖覆蓋、更有效的對比劑效用、更強大的后處理功能，在顯示血管疾病中具有很大的優勢，尤其是空間分辨率的提高，使得CT血管成像（CT angiography,CTA）的圖像質量有了很大的改善，疾病診斷符合率也明顯提高，在煙霧病的診斷中也體現出一定的價值［1-3］。然而目前還未見利用雙源CT診斷煙霧病尤其是煙霧病合并動脈瘤的報道。本研究的目的就是評價雙源CT診斷煙霧病的價值。

    1  對象與方法

    1.1  病  例

    18例于2007年1月到2007年6月底臨床懷疑蛛網膜下腔出血或腦出血的病例納入了本研究。其中男8例，女10例，年齡17～59歲，平均 48.3歲。10例患者在進行CT血管成像3天內進行了DSA檢查，1例患者同時進行了MR檢查。18例患者均符合日本厚生省煙霧病的診斷標準：①顱內頸內動脈（ICA）及其遠端的大腦前動脈、大腦中動脈狹窄或閉塞；②鄰近狹窄或閉塞血管的異常血管網的形成；③雙側頸內動脈損傷；④找不到明確的致病原因。如果造影顯示單側異常，僅認為是可疑煙霧病［2］。

    1.2  雙源CT腦動脈血管成像

    所有患者均獲得書面知情同意書，檢查機器為德國西門子公司生產的雙源CT機（Somatom Definition）。首先進行常規掃描定位像，CT血管成像檢查前常規進行頭部平掃，掃描范圍從下頜骨至顱頂。掃描參數：球管電壓120 kV，球管電流300 mA， 準直器64×0.6 mm， FOV 160 mm，自動重建層厚0.75 mm，層距0.5 mm，螺距1.2, 球管旋轉時間0.33 s/圈。平掃完成后，經右側肘前靜脈以3～4 ml/s流率應用雙筒高壓注射器注射對比劑70～80 ml（優維顯300 mg I/ml），再以相同的流率注射40 ml生理鹽水。使用人工智能觸發掃描，觸發點平頸總動脈分叉部，觸發閾值100 Hu，延時3 s掃描。由足側向頭側順動脈血流方向掃描，掃描時間5～7 s。其他掃描條件與平掃完全相同，以便于進行減影處理。

    1.3  影像重組及分析

    掃描完成后，將自動重建數據傳輸至工作站(Syngommvvp VE23A)，聯合利用Inspace軟件和NeuroDSA軟件進行影像重組，包括去骨和非去骨的最大密度投影（maximum intensity projection, MIP）、多平面重組（multiplanar reformation, MPR）、容積再現（volume rendering, VR），并配合切割、旋轉、域值去除組織技術立體合成，使血管與周圍組織對應解剖顯示清晰。對懷疑并存動脈瘤患者，確定動脈瘤的有無以及大小、瘤頸、載瘤動脈。教師論文發表

    2  結  果

    18例患者中，16例表現為雙側頸內動脈虹吸段、雙側大腦前動脈和大腦中動脈重度狹窄和（或）閉塞，2例累及雙側大腦前動脈和大腦中動脈；18例均可見腦底部多發網狀側支循環。橫斷面MIP和數字減影去骨MIP可很好地顯示煙霧病的病理學改變，可見雙側頸內動脈末端、雙側大腦前動脈和大腦中動脈近端閉塞，側支循環形成（圖1，圖2ab，箭頭所示為基底動脈末端動脈瘤）。3例患者CT血管成像共檢出伴發的囊狀動脈瘤3個，分別位于基底動脈末端、右側大腦后動脈和左側大腦中動脈分叉部，大小約7.3～14 mm，瘤頸寬約2.4～6.5 mm（圖2b）。數字減影去骨VR可以立體顯示這些動脈瘤，測量動脈瘤的大小以及瘤頸。10例患者進行了DSA檢查，所見與CT血管成像一致。3例患者3個動脈瘤也得到三維旋轉DSA證實（圖2c）。18例患者同時還檢出腦梗死4例，顱內血腫4例（右側顳葉1例、右側基底節2例、左側枕葉血腫1例）。

 3  討  論

    煙霧病是以頸內動脈分叉以上或大腦前、中動脈起始段狹窄或閉塞和腦底形成異常血管網為特征的一組腦血管疾病，一般為雙側性。病變段動脈內膜增生、肥厚、變性，管腔狹窄或閉塞，側支循環及擴張的毛細血管形成異常血管網，管壁薄且脆弱，易破裂出血形成腦內血腫及蛛網膜下腔出血，且常伴有腦缺血性改變，表現為多發性腦梗死、腦軟化和腦萎縮［1-3］。為保證腦部供血，其深穿支血管普遍擴張增生形成豐富的側支循環及密集的毛細血管網。煙    霧病病因至今不明，多數學者認為凡是能引起頸內動脈末端和雙側大腦前動脈、大腦中動脈近端慢性進行性狹窄閉塞的各種先天及后天因素均可導致煙霧病，包括(1)先天性因素,即為先天發育異常所致；(2) 遺傳因素，為多基因遺傳，遺傳方式不明；(3)后天多種因素如外傷、感染；(4)放射損傷等。

    （a) 橫斷面薄層MIP（b)去骨MIP圖1  自發性蛛網膜下腔出血病例雙源CT血管成像 （a） 橫斷面容積再現（b）去骨容積再現（c）三維旋轉DSA圖2  煙霧病合并動脈瘤影像

    影像學檢查在煙霧病的診斷中有重要的價值，不僅可顯示煙霧病繼發改變，而且能夠確定診斷。以往確診本病需依靠DSA，但DSA為有創檢查，而且一些煙霧病患者不能采用該法檢查。磁共振血管成像（MRA）可以顯示兩側頸內動脈、椎基動脈、Wills環及其主要分支的異常改變，但對于病變段動脈的管壁形態、遠端分支血管和側支血管等方面的顯示欠佳［4］。

    隨著多層螺旋CT技術的不斷進步，對煙霧病的診斷和隨訪已經可以利用該技術來完成，尤其是多層螺旋CT的空間和時間分辨率的提高已經可以顯示非常細小的血管；先進的后處理技術，包括利用NeuroDSA軟件的去骨技術可以更好地顯示顱底的血管結構，這對于研究煙霧病更有價值。本研究利用雙源CTA檢出了18例煙霧病，其中10例患者同時和DSA進行了對照分析，結果顯示兩種技術對煙霧病的顯示基本一致，均表現為雙側頸內動脈虹吸部和大腦前、中動脈起始部有明顯狹窄或閉塞、腦基底部密集成束的細小血管擴張網。但CT血管成像能全面顯示煙霧病的病理學改變，而DSA只能顯示插管側的血管改變，全面顯示煙霧病的病理學改變需要進行左右兩側頸內動脈插管。本研究還檢出3例煙霧病合并動脈瘤病例，3例患者均進行了三維旋轉DSA檢查，與CAT檢出的結果完全一致。煙霧病合并動脈瘤多發生于后循環，大腦中動脈動脈瘤罕見，這與一般顱內囊狀動脈瘤多見于前循環部位有所不同。本組3例中2例位于后循環，1例位于大腦中動脈。煙霧病合并動脈瘤多發生于后循環的原因可能是頸內動脈系統的閉塞性病變引起了腦底動脈環的血流動力學變化，使基底動脈及大腦后動脈血流量增加引起后循環的渦流變化，從而使動脈瘤形成和破裂的機會增加［3］。目前的多層CTA診斷顱內動脈瘤有較高的敏感性和特異性，即使對于小于5 mm的動脈瘤也有非常高的準確性［5］，本組3例CTA與DSA結果完全一致。本研究的結果提示CTA作為一種高效實用的檢查技術可以用作可疑煙霧病患者的一線檢查。教師論文發表

【參考文獻】
  ［1］ 左長京,王培軍,王敏杰,等. 煙霧病的螺旋CT 血管造影診斷［J］.中國臨床醫學影像雜志，2002,13(4):229-231.

［2］ 張修莉,么 剛,劉 影.64 排螺旋CT 腦血管成像在煙霧病診斷中的應用［J］.CT理論與應用研究,2007,16(3):71-75

［3］ 程華怡,丁修美.煙霧病并發動脈瘤［J］.國外醫學:腦血管疾病分冊,1997,5(5):297-300.

［4］ Yamada I, Himeno Y, Nagaoka T, et al. Moyamoya disease: eva luation with diffusion�瞱eighted and perfusion echo�瞤lanar MR imaging［J］. Radiology,1999,212(1):340-347.

［5］ Yoon DY, Lim KJ, Choi CS, et al. Detection and characterization of intracranial aneurysms with 16�瞔hannel multidetector row CT angiography: a prospective comparison of volume�瞨endered images and digital subtraction angiography［J］. AJNR Am J Neuroradiol,2007,28(1):60-67.