雙胎輸血綜合征診斷和治療進展

【摘要】  雙胎輸血綜合征是發生于單絨毛膜雙胎的一種少見嚴重并發癥,圍產兒死亡率高,其發病機制與胎盤血管吻合有關,早期預測主要靠超聲檢查,產前診斷主要靠超聲檢查和產后胎盤病理檢查,目前應用較多的治療方法是羊水減量法和胎兒鏡下選擇性凝固吻合血管法,后者的存活率及并發癥均優于前者,有較好的發展前景。

【關鍵詞】  雙胎輸血綜合征;病因;診斷標準;治療;預后文學論文發表

　　【Abstract】 Twin�瞭win transfusion syndrome is a rare serious complication of single chorionic twin.As a syndrome with high perinatal mortality,its pathogenesis maybe related to placental vascular anastomosis.Its early prediction mainly depends on ultrasonography,and prenatal diagnosis on ultrasound examination and post�瞡atal placental pathological examination.Currently,endoscopic fetal amniotic fluid reduction and selective coagulation of vascular are more used in treatment of twin�瞭win transfusion syndrome,and the latter's survival rate is better while complications is less than the former,which demonstrates a better clinical prospect.

　　【Key words】 twin�瞭win transfusion syndrome;etiology;diagnostic criteria;treatment;prognosis

　　雙胎輸血綜合征(twin�瞭win transfusion syndrome,TTTS)是指雙胎妊娠時,由于兩個胎兒的胎盤血液循環經胎盤血管吻合支進行交換,可造成兩個胎兒間輸血,導致雙胎間出現明顯的血流動力學不平衡狀態引起的一系列病理生理改變及臨床綜合征。一般僅發生于單絨毛膜雙胎妊娠,即一個胎兒(受血胎兒,recipient)接受另一個胎兒(供血兒,donor)的大量血液,使受血兒接受過多血液出現血容量過多,心臟肥大,心力衰竭,肝腎增大,體重增長快,羊水過多,胎兒水腫,而供血胎兒則出現體重低、貧血、脫水、羊水過少等一系列臨床表現。如不及時診斷和治療,易造成胎兒死亡的嚴重后果。現就雙胎輸血綜合征的診斷及其治療綜述如下。

　　1 病因文學論文發表

　　1.1 發病機制

　　TTTS發病機制目前尚不完全清楚,有研究表明總的發病原因可能是遺傳基因的異常[1],胎盤間存在血管吻合支是雙胎間輸血的解剖基礎[2],繼發胎兒血容量改變是主要的病理生理變化。雙胎中TTTS發病率為5%～15%[3],其嚴重程度取決于吻合血管的類型、范圍及分流發生的時間。單卵雙胎中75%為單絨毛膜胎盤,而TTTS幾乎只發生于單絨毛膜雙胎妊娠。多于95%以上的單絨毛膜雙胎胎盤有1條以上的吻合血管,主要有3種類型:動脈�矂用}(A�睞)吻合,靜脈�察o脈(V�睼)吻合,動脈�察o脈(A�睼)吻合。A�睞吻合和V�睼吻合是穿過絨毛板表淺的吻合,由胎盤動脈或靜脈間壓力梯度實現雙向流動。A�睼吻合發生于胎盤絨毛小葉深部毛細血管水平,通常認為此吻合與TTTS的發生有關[4]。胎兒間動靜脈輸血是單向的,這將引起雙胎間循環的不平衡,除非有淺部血管吻合供給血流補償引起相反方向輸血。計算機模型顯示單向或不對稱的雙向血流導致血流動力學改變,和TTTS臨床特征相一致[5��7]。A�睞吻合的保護性角色已被成像研究所驗證,缺乏A �睞吻合將增加 TTTS的危險因素 (15%～61%,OR=8.6)[5]。從胎盤分流時間與發病嚴重程度關系來看,若血管吻合建立在28周以前,未治療胎兒病死率達90%～100%,28周后圍生兒病死率在40%～81%[8]。圍生兒死亡主要是由于早產和胎兒宮內發育遲緩。

　　1.2 病理生理文學論文發表

　　傳統的觀點認為,TTTS中不斷的輸血供血造成懸殊的營養差異和血流動力血改變,而相繼出現一系列表現,甚至衰竭死亡。供血兒除要滿足自身需要外還要向受血兒輸血,因此可能出現貧血,宮內生長受限,羊水過少等;有時因受血兒羊水過多,而被羊膜囊包裹懸掛在宮墻一側形成“貼附兒”,極易造成心、腦損害,胎死宮內[9];出生后表現貧血,體質量輕,循環血量不足,低血壓,發育遲緩甚至休克死亡。

　　受血兒則相反,不斷地接受供血兒的輸血,體內循環血量負荷過重,出現多血征,血液粘滯度高,血壓高,心臟肥大,皮膚皮下水腫,羊水過多;出生后皮膚顏色較紅,嚴重者皮膚暗紅或紫紅,體質量相對重,充血性心力衰竭,高膽紅素血癥及膽紅素腦病。

　　現有一些與傳統觀點不同的研究:Bajoria等[10]發現胎兒出生體質量與胰島素樣生長因子(IGF�并�)呈正相關,與胰島素樣生長因子結合蛋白(IGFBP�并�)呈負相關,認為是IGF的偏差造成胎兒的異常而不是雙胎間輸血造成的供血兒宮內生長受限;Bajoria等[11]發現受血兒羊水指數與人腦利尿多肽及內皮素��1呈正相關;Kilby等[12]發現供血兒腎臟雖小于受血兒,但腎皮質成熟程度并沒有明顯差別,腎小球旁體增生并且分泌足夠的腎素,使腎血管收縮,致少尿及羊水過少發生。增加的腎素�惭�管緊張素�并蛲ㄟ^胎盤吻合通路抑制受血兒腎素合成,進而增加受血兒腎血流量,致多尿,羊水過多。故認為腎素�惭�管緊張系統改變是TTTS發生的原因。

　　2 診斷文學論文發表

　　TTTS診斷分為產前診斷和產后診斷,產前診斷主要靠超聲檢查,產后診斷主要靠胎盤病理檢查和臨床表現。

　　2.1 產前超聲診斷

　　TTTS產前超聲診斷的標準目前不統一,建議從以下幾方面考慮:①單絨毛膜雙羊膜囊雙胎(當絨毛膜分辨不清時規定雙胎為同性別、單胎盤、一薄層分隔膜);②兩個羊膜囊體積有差異,受血兒羊水過多,最大羊水深度≥8 cm,膀胱充盈;供血兒羊水過少,最大羊水深度≤2 cm,不見膀胱[13];③存在兩個完全分開的、在體積或血管數目上完全不同的臍血管;④單胎盤不同絨毛的分葉供應著兩根臍帶的血供;⑤一胎兒有水腫或充血性心力衰竭的表現,某一臟器或肢體栓塞,壞死或器官功能損害或消失[14];⑥兩胎兒雙頂徑差≥5 mm,腹圍差≥20 mm,股骨長差≥5 mm,估計體重差≥20%[15]。以上前五項符合至少兩項,可以產前診斷TTTS,第六項作為參考項。另有Bajoriia等[16]將分割膜厚度詳細規定為<2.0 mm,并規定兩胎兒出生體質量差異≥15%,妊娠18周時正常雙胎羊水指數AFI≤24 cm,當出現以下情況:羊水過多AFI≥40 cm;羊水過少AFI≤2 cm則診斷TTTS.歐盟標準[17]則為:①確診為單絨毛膜;②妊娠周數小于26周;③受血兒羊水過多,小于20周時,羊水最大垂直暗區>8 cm;21～26周時羊水最大垂直暗區>10 cm且有脹大膀胱;供血兒羊水少,羊